Uvod. Kongenitalni holesteatom (congenital cholesteatoma – CC) je retko patološko stanje srednjeg uva, koje odlikuje keratinizujući skvamozni epitel iza očuvane bubne opne. Obostrana zahvaćenost je izuzetno retka i može predstavljati značajan dijagnostički izazov, posebno u odsustvu simptoma zapaljenja. Prikaz bolesnika. Prikazujemo slučaj 19-godišnjeg muškarca sa postepenim, progresivnim, obostranim gubitkom sluha u trajanju od 4 godine, praćenog tinitusom i otalgijom, bez otoreje i prethodnih otoloških oboljenja. Otomikroskopskim pregledom viđena je biserno bela masa iza očuvane bubne opne, obostrano. Tonalnom audiometrijom utvrđen je težak obostrani konduktivni gubitak sluha. Multislajsnom kompjuterizovanom tomografijom temporalnih kostiju otkrivene su obostrane mekotkivne mase u šupljinama srednjeg uva, uz eroziju slušnih koščica. Urađena je obostrana timpanomastoidektomija sa osikuloplastikom, pri čemu je intraoperativno potvrđen CC, koji je zahvatao mezotimpanum i epitimpanum. Postoperativnim praćenjem non-echo-planarnom magnetnorezonantnom sekvencom difuzionog kretanja, obavljenim 2 godine posle operacije, nisu nađeni dokazi za rezidualnu ili rekurentnu bolest. Zaključak. Prikazom se naglašava značaj razmatranja CC kod adolescenata i mladih odraslih osoba koje imaju obostrani, težak konduktivni gubitak sluha i očuvane bubne opne. Napredno snimanje neophodno je za tačnu dijagnozu i blagovremeno hirurško lečenje, čak i u odsustvu klasičnih znakova zapaljenja.