Uvod. Pedijatrijski gliomi visokog gradusa (high-grade gliomas – HGG) čine izuzetno heterogenu grupu visoko agresivnih tumora mozga. Dok se leptomeningealna diseminacija obično opaža kod bolesnika tokom bolesti, slučajevi sa inicijalnom diseminacijom su retki. Prikaz bolesnika. Pririkazan je slučaj 12-godišnjeg dečaka sa dijagnozom inicijalno diseminovanog HGG srednje lokalizacije. Uprkos hirurškoj intervenciji i multidisciplinarnom pristupu lečenja koji je uključivao kraniospinalnu radioterapiju i hemioterapiju, bolesnik je doživeo brzo neurološko pogoršanje i progresiju bolesti i na kraju je podlegao bolesti 13 meseci nakon dijagnoze. Za razliku od velike većine sličnih pedijatrijskih slučajeva dokumentovanih u literaturi, naš bolesnik je pokazao odsustvo H3 K27M alteracije. Prema našim saznanjima, ovo je jedinstvena prezentacija HGG srednje lokalizacije sa leptomeningealnom kranijalnom i spinalnom diseminacijom pri postavljanju dijagnoze bez očekivanog molekularnog obrasca koji je tipično povezan s takvim slučajevima. Zaključak. Ovim prikazom slučaja ističe se da su ishodi preživljavanja pedijatrijskih bolesnika sa HGG, bez obzira da li su diseminovani ili ne, podjednako loši, uz odsustvo efikasnih terapijskih opcija. Takođe, ukazuje na veliki problem nepotpune molekularne karakterizacije ovih tumora. Ovi podaci dodatno naglašavaju hitnu potrebu sveobuhvatne molekularne analize ovih tumora širom sveta, u cilju unapređenja dijagnostike i razvoja personalizovanih terapijskih pristupa.